A16AB03 Агалсидаза альфа

Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.Агальсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др.