Инструкция по применению - Виндакель

Тафамидис используется для замедления потери функции периферических нервов у взрослых с семейной амилоидной полинейропатией (FAP). Он также используется для лечения сердечных заболеваний (кардиомиопатии), вызванных транстиретин-опосредованным амилоидозом (ATTR-CM).

Тафамидис - препарат, используемый для лечения наследственного транстиретин-связанного амилоидоза, а также семейной амилоидной полинейропатии.

Тафамидис стабилизирует правильно свернутую тетрамерную форму транстиретинового (TTR) белка путем связывания в одном из двух сайтов связывания тироксина тетрамера . У людей с семейной амилоидной полинейропатией отдельные мономеры отпадают от тетрамера, неправильно складываются и объединяются; агрегаты повреждают нервы.

Максимальная концентрация в плазме достигается примерно через два часа после приема препарата; в плазме почти полностью связывается с белками. Основываясь на доклинических данных, он метаболизируется путем глюкуронизации и выводится с желчью; у людей около 59% принятой дозы выводится с калом и примерно 22% с мочой.

Основными наблюдаемыми побочными эффектами были: инфекция мочевыводящих путей, вагинальная инфекция, диарея, боль в конечностях и боль в верхней части живота.

Клинический опыт передозировки минимален. Во время клинических испытаний два пациента случайно приняли однократную дозу тафамидиса 160 мг без побочных эффектов. Самая высокая доза тафамидис меглумина, даваемая здоровым добровольцам в клинических испытаниях, составляла 480 мг однократно.

Тафамидис, по-видимому, не взаимодействует с цитохромом P450, но ингибирует BCRP, поэтому, вероятно, влияет на доступность лекарств, включая метотрексат, розувастатин и иматиниб, и ингибирует OAT1 и OAT3, поэтому, вероятно, будет взаимодействовать с НПВП и другими лекарствами, которые зависят от этих переносчиков.