Инструкция по применению - Десферал

Хронический избыток железа в организме: трансфузионный гемосидероз, талассемия, идиопатический гемохроматоз (при невозможности проведения флеботомии), поздняя кожная порфирия; острое отравление железом; хронический избыток алюминия у пациентов с заболеваниями почек, находящихся на гемодиализе (при развитии заболеваний костной системы и/или энцефалопатии); в качестве теста для определения избытка железа или алюминия в организме.

Комплексообразующее соединение. Формирует комплексы в основном с трехвалентными ионами железа и алюминия; в меньшей степени связывает двухвалентные ионы. Дефероксамин может связывать железо, которое находится в свободном виде или входит в состав ферритина и гемосидерина, а также связывать алюминий, находящийся в тканях. Образующиеся при этом соединения выводятся с мочой, что приводит к уменьшению патологических отложений железа и алюминия в тканях.

Дефероксамина мезилат плохо всасывается из ЖКТ. После парентерального введения дефероксамин формирует комплексные соединения (хелаты) с ионами металлов, которые затем выводятся с мочой. Они также метаболизируются, преимущественно в плазме. Комплексное соединение дефероксамина с железом выводится с мочой и с желчью.

Нарушения зрения и слуха, помутнение хрусталика, желудочно-кишечные нарушения, судороги икроножных мышц, нарушения функции печени или почек, тромбоцитопения, сердечно-сосудистые и неврологические нарушения, аллергические кожные реакции, локальное раздражение в месте введения.

Гиперчувствительность.

При беременности (особенно в первом триместре)— только по жизненным показаниям.

С осторожностью применяют у пациентов с тяжелой почечной недостаточностью, выведение комплекса дефероксамина с железом у этих пациентов можно увеличить путем проведения гемодиализа.

Тахикардия, артериальная гипотензия, желудочно-кишечные симптомы, острая временная потеря зрения, афазия, ажитация, головная боль, тошнота, брадикардия. Могут быть - острая почечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром (при применении очень высоких доз препарата внутривенно). Лечение: специфического антидота нет. Следует прекратить введение препарата и предпринять соответствующие симптоматические меры. Дефероксамин можно вывести при помощи гемодиализа.

Аскорбиновая кислота (в составе комбинации парацетамол + аскорбиновая кислота) в сочетании с дефероксамином увеличивает токсическое действие железа на ткани (особенно на сердце, вызывая развитие сердечной недостаточности); назначение препаратов, содержащих аскорбиновую кислоту, проводится после определения концентрации дефероксамина и определения экскреции железа, не ранее чем через 1-2 часа после инфузии дефероксамина.

Препарат не совместим с раствором гепарина.

Физиологический раствор натрия хлорида (0,9%) не следует использовать в качестве растворителя сухого вещества - дефероксамина в виде лиофилизата для приготовления раствора для инъекций, но после растворения дефероксамина в воде для инъекций физиологический раствор натрия хлорида можно использовать для дальнейшего разведения.

Одновременное лечение дефероксамином и производным фенотиазина прохлорперазином может привести к временным нарушениям сознания.

Сцинтиграммы, полученные при применении галлия (67Ga), могут быть искажены из-за быстрого выведения с мочой связанного с дефероксамином галлия (67Ga). Желательно прервать введение дефероксамина за 48 часов до проведения сцинтиграфии.

Перед началом и в процессе приема должны проводиться офтальмологические и аудиологические исследования (при развитии нарушений— лечение отменяют). При выраженной почечной недостаточности или анурии (у пациентов, не находящихся на диализе), скорость в/в инфузии не должна превышать 15мг/кг в час. Избыток железа в организме повышает подверженность к инфекциям, вызываемым Yersinia enterocolitica и Yersinia pseudotuberculosis. При развитии этих инфекций во время лечения препарат следует отменить до их стихания.