E76.2 Другие мукополисахаридозы

Язык

- Русский

E76.2 Другие мукополисахаридозы



Действующие вещества, принадлежащие к группеE76.2 Другие мукополисахаридозы:

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов.

Элосульфаза альфа предназначен для обеспечения экзогенным ферментом rhGALNS, который проникая в лизосомы клеток, ускоряет катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ), кератансульфата (КС) и хондроитин-6-сульфата (Х6С). Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс кератансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVa) — синдромом Моркио типа А.

Перечень лекарственных препаратов принадлежащих к группе E76.2 Другие мукополисахаридозы:

Лекарственные препараты в России


Ничего не найдено

Лекарственные препараты во Франции


Ничего не найдено

Международная классификация болезней МКБ-10