E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот

Язык

- Русский

E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот



Действующие вещества, принадлежащие к группеE70 Нарушения обмена ароматических аминокислот:

Средство для лечения наследственной тирозинемии 1 типа, конкурентный ингибитор 4-гидроксифенил-пируват диоксигеназы – фермента предшественника фумарилацетоацетатгидролазы (FAH) в пути катаболизма тирозина. Ингибируя нормальный катаболизм тирозина у пациентов с наследственной тирозинемией 1 типа, нитисинон предотвращает кумуляцию промежуточных продуктов катаболизма малеилацетоацетата и фумарилацетоацетата.

Гиперфенилаланинемия - заболевание, причиной которого являются аутосомно-рецессивные мутации в генах, кодирующих фермент фенилаланингидроксилазу (в случае фенилкетонурии) или ферменты, участвующие в биосинтезе или регенерации (в случае недостаточности BH4) 6R-тетрагидробиоптерина (6R -BH4). Недостаточность BH4 - группа заболеваний, связанных с мутациями или делециями в генах, кодирующих один из пяти ферментов, участвующих в биосинтезе или рециклинге BH4.

Перечень лекарственных препаратов принадлежащих к группе E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот:

Лекарственные препараты в России

  • таб. диспергир.:

    100 мг

  • капсулы:

    10 мг, 2 мг, 5 мг

  • таб. диспергир.:

    100 мг

Лекарственные препараты во Франции


Ничего не найдено

Международная классификация болезней МКБ-10