E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques

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E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques

  1. Médicaments
  2. La classification internationale des maladies CIM-10
  3. E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques

E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques

E70-E90 Anomalies du métabolisme
E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques
E70.0 Phénylcétonurie classique
E70.1 Autres hyperphénylalaninémies
E70.2 Troubles du métabolisme de la tyrosine
E70.3 Albinisme : oculaire et oculo-cutané
E70.8 Autres troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques
E70.9 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques, non précisés


Les Substances actives appartenant au groupeE70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques:

Nitisinone

Le traitement par la nitisinone normalise le métabolisme des porphyrines avec une activité normale de la porphobilinogène (PBG)-synthase érythrocytaire et un taux urinaire normal de 5-aminolévulinate, une excrétion urinaire de succinylacétone réduite, un taux plasmatique de tyrosine accru et une excrétion urinaire d'acides phénoliques accrue. Les données disponibles lors d'une étude clinique indiquent que la concentration urinaire de succinylacétone est redevenue normale chez plus de 90 % des patients au cours de la première semaine de traitement.

Saproptérine

L'hyperphénylalaninémie (HPA), qui correspond à une élévation anormale des taux sanguins de phénylalanine, est habituellement due à des mutations récessives autosomiques des gènes codants pour l'enzyme phénylalanine hydroxylase (dans le cas de la phénylcétonurie, PCU) ou pour les enzymes impliquées dans la biosynthèse ou la régénération de la 6R-tétrahydrobioptérine (6R-BH4) [dans le cas du déficit en BH4]. Le déficit en BH4 correspond à un ensemble de troubles dus à des mutations ou des délétions des gènes codants pour l'une des cinq enzymes impliquées dans la biosynthèse ou le recyclage de la BH4.

La liste des médicaments appartenant au groupe E70 Troubles du métabolisme des acides aminés aromatiques:

Médicaments en Russie

Куван / CUVAN

  • таб. диспергир.:

    100 мг

Орфадин / Orfadin

  • капсулы:

    10 мг, 2 мг, 5 мг

Эфкурия / EFKURIA

  • таб. диспергир.:

    100 мг

Médicaments en France


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La classification internationale des maladies CIM-10

Section №1 Certaines maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99)
A00-A09 Maladies intestinales infectieuses
A15-A19 Tuberculose
A20-A28 Certaines anthropozoonoses bactériennes
A30-A49 Autres maladies bactériennes
A50-A64 Infections dont le mode de transmission est essentiellement sexuel
A65-A69 Autres maladies à spirochètes
A70-A74 Autres maladies à chlamydia
A75-A79 Rickettsioses
A80-A89 Infections virales du système nerveux central
A90-A99 Fièvres virales transmises par des arthropodes et fièvres virales hémorragiques
B00-B09 Infections virales caractérisées par des lésions cutanéo-muqueuses
B15-B19 Hépatite virale
B20-B24 Maladies dues au virus de l'immunodéficience humaine (vih)
B25-B34 Autres maladies virales
B35-B49 Mycoses
B50-B64 Maladies dues à des protozoaires
B65-B83 Helminthiases
B85-B89 Pédiculose, acariase et autres infestations
B90-B94 Séquelles de maladies infectieuses et parasitaires
B95-B97 Agents d'infections bactériennes, virales et autres
B99 Maladies infectieuses, autres et non précisées
Section №2 Tumeurs (C00-D48)
C00-C97 Tumeurs malignes
D00-D09 Tumeurs in situ
D10-D36 Tumeurs bénignes
D37-D48 Tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue
Section №3 Maladies du sang et des organes hématopoïétiques et certains troubles du système immunitaire (D50-D89)
D50-D53 Anémies nutritionnelles
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasies médullaires et autres anémies
D65-D69 Anomalies de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Certaines anomalies du système immunitaire
Section №4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90)
E00-E07 Affections de la glande thyroïde
E10-E14 Diabète sucré
E15-E16 Autres anomalies de la régulation du glucose et de la sécrétion pancréatique interne
E20-E35 Maladie des autres glandes endocrine
E40-E46 Malnutrition
E50-E64 Autres carences nutritionnelles
E65-E68 Obésité et autres excès d'apport
E70-E90 Anomalies du métabolisme
Section №5 Troubles mentaux et du comportement (F00-F99)
F00-F09 Troubles mentaux organiques, y compris les troubles symptomatiques
F10-F19 Troubles mentaux et du comportement liés à l'utilisation de substances psycho-actives
F20-F29 Schizophrénie, troubles schizotypiques et troubles délirants
F30-F39 Troubles de l'humeur (affectifs)
F40-F48 Troubles névrotiques, troubles liés à des facteurs de stress et troubles somatoformes
F50-F59 Syndromes comportementaux associés à des perturbations physiologiques et à des facteurs physiques
F60-F69 Troubles de la personnalité et du comportement chez l'adulte
F70-F79 Retard mental
F80-F89 Troubles du développement psychologique
F90-F98 Troubles du comportement et troubles émotionnels apparaissant habituellement durant l'enfance et l'adolescence
F99 Trouble mental, sans autre indication
Section №6 Maladies du système nerveux (G00-G99)
G00-G09 Maladies inflammatoires du système nerveux central
G10-G13 Affections dégénératives systémiques affectant principalement le système nerveux central
G20-G26 Syndromes extrapyramidaux et troubles de la motricité
G30-G32 Autres affections dégénératives du système nerveux
G35-G37 Maladies démyélinisantes du système nerveux central
G40-G47 Affections épisodiques et paroxystiques
G50-G59 Affections des nerfs et des racines et plexus nerveux
G60-G64 Polynévrites et autres affections du système nerveux périphérique
G70-G73 Affections musculaires et neuro-musculaires
G80-G83 Paralysies cérébrales et autres syndromes paralytiques
G90-G99 Autres affections du système nerveux
Section №7 Maladies de l'œil et de ses annexes (H00-H59)
H00-H06 Affections de la paupière, de l'appareil lacrymal et de l'orbite
H10-H13 Affections de la conjonctive
H15-H22 Affections de la sclérotique, de la cornée, de l'iris et du corps ciliaire
H25-H28 Affections du cristallin
H30-H36 Affections de la choroïde et de la rétine
H40-H42 Glaucome
H43-H45 Affections du corps vitré et du globe oculaire
H46-H48 Affections du nerf et des voies optiques
H49-H52 Affections des muscles oculaires, des mouvements binoculaires, de l'accommodation et de la réfraction
H53-H54 Troubles de la vision et cécité
H55-H59 Autres affections de l'œil et de ses annexes
Section №8 Maladies de l'oreille et de l'apophyse mastoïde (H60-H95)
H60-H62 Maladies de l'oreille externe
H65-H75 Maladies de l'oreille moyenne et de l'apophyse mastoïde
H80-H83 Maladies de l'oreille interne
H90-H95 Autres affections de l'oreille
Section №9 Maladies de l'appareil circulatoire (I00-I99)
I00-I02 Rhumatisme articulaire aigu
I05-I09 Cardiopathies rhumatismales chroniques
I10-I15 Maladies hypertensives
I20-I25 Cardiopathies ischémiques
I26-I28 Affections cardiopulmonaires et maladies de la circulation pulmonaire
I30-I52 Autres formes de cardiopathies
I60-I69 Maladies cérébrovasculaires
I70-I79 Maladies des artères, artérioles et capillaires
I80-I89 Maladies des veines, des vaisseaux et des ganglions lymphatiques, non classées ailleurs
I95-I99 Troubles autres et non précisés de l'appareil circulatoire
Section №10 Maladies de l'appareil respiratoire (J00-J99)
J00-J06 Affections aiguës des voies respiratoires supérieures
J10-J18 Grippe et pneumopathie
J20-J22 Autres affections aiguës des voies respiratoires inférieures
J30-J39 Autres maladies des voies respiratoires supérieures
J40-J47 Maladies chroniques des voies respiratoires inférieures
J60-J70 Maladies du poumon dues à des agents externes
J80-J84 Autres maladies respiratoires touchant principalement le tissu interstitiel
J85-J86 Maladies suppurées et nécrotiques des voies respiratoires inférieures
J90-J94 Autres affections de la plèvre
J95-J99 Autres maladies de l'appareil respiratoire
Section №11 Maladies de l'appareil digestif (K00-K93)
K00-K14 Maladies de la cavité buccale, des glandes salivaires et des maxillaires
K20-K31 Maladies de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum
K35-K38 Maladies de l'appendice
K40-K46 Hernies
K50-K52 Entérites et colites non infectieuses
K55-K63 Autres maladies de l'intestin
K65-K67 Maladies du péritoine
K70-K77 Maladies du foie
K80-K87 Maladies de la vésicule biliaire, des voies biliaires et du pancréas
K90-K93 Autres maladies de l'appareil digestif
Section №12 Maladies de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané (L00-L99)
L00-L08 Infections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané
L10-L14 Dermatoses bulleuses
L20-L30 Dermatoses et eczéma (syndrome)s
L40-L45 Lésions papulo-squameuses
L50-L54 Urticaire et érythème
L55-L59 Affections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané liées à une irradiation
L60-L75 Maladies des phanères et des annexes de la peau
L80-L99 Autres affections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané
Section №13 Maladies du système ostéo-articulaire, des muscles et du tissu conjonctif (M00-M99)
M00-M25 Arthropathies
M30-M36 Affections disséminées du tissu conjonctif
M40-M54 Dorsopathies
M60-M79 Affections des tissus mous
M80-M94 Ostéopathies et chondropathies
M95-M99 Autres maladies du système ostéo-articulaire, des muscles et du tissu conjonctif
Section №14 Maladies de l'appareil génito-urinaire (N00-N99)
N00-N08 Glomérulopathies
N10-N16 Maladies rénales tubulo-interstitielles
N17-N19 Insuffisance rénale
N20-N23 Urolithiase
N25-N29 Dysfonctionnement du rein et de l'urètre
N30-N39 Autres maladie du système urinaire
N40-N51 Maladies des organes génitaux masculins
N60-N64 Troubles du sein
N70-N77 Maladies inflammatoires des organes pelviens féminins
N80-N98 Affections non inflammatoires de l'appareil génital féminin
N99 Autres affections de l'appareil génito-urinaire
Section №15 Grossesse, accouchement et puerpéralité (O00-O99)
O00-O08 Grossesse se terminant par un avortement
O10-O16 Œdème, protéinurie et hypertension au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
O20-O29 Autre pathologie maternelle principalement liées à la grossesse
O30-O48 Soins maternels liés au fœtus et à la cavité amniotique, et problèmes possibles posés par l'accouchement
O60-O75 Complications du travail et de l'accouchement
O80-O84 Accouchement
O85-O92 Complications principalement liées à la naissance, post-partum
O95-O99 Autres conditions obstétricales, non classés ailleurs
Section №16 Certaines affections dont l'origine se situe dans la période périnatale (P00-P96)
P00-P04 Fœtus et nouveau-né affectés par des troubles maternels et par des complications de la grossesse, du travail et de l'accouchement
P05-P08 Anomalies liées à la durée de la gestation et à la croissance du fœtus
P10-P15 Traumatismes obstétricaux
P20-P29 Affections respiratoires et cardio-vasculaires spécifiques de la période périnatale
P35-P39 Infections spécifiques de la période périnatale
P50-P61 Affections hémorragiques et hématologiques du fœtus et du nouveau-né
P70-P74 Anomalies endocriniennes et métaboliques transitoires spécifiques du fœtus et du nouveau-né
P75-P78 Affections de l'appareil digestif du fœtus et du nouveau-né
P80-P83 Affections intéressant les téguments et la régulation thermique du fœtus et du nouveau-né
P90-P96 Autres affections dont l'origine se situe dans la période périnatale
Section №17 Malformations congénitales et anomalies chromosomiques (Q00-Q99)
Q00-Q07 Malformations congénitales du système nerveux
Q10-Q18 Malformations congénitales de l'œil, de l'oreille, de la face et du cou
Q20-Q28 Malformations congénitales de l'appareil circulatoire
Q30-Q34 Malformations congénitales de l'appareil respiratoire
Q35-Q37 Fente labiale et fente palatine
Q38-Q45 Autres malformations congénitales de l'appareil digestif
Q50-Q56 Malformations congénitales des organes génitaux
Q60-Q64 Malformations congénitales de l'appareil urinaire
Q65-Q79 Malformations congénitales du système ostéo-articulaire et des muscles
Q80-Q89 Autres malformations congénitales
Q90-Q99 Anomalies chromosomiques, non classées ailleurs
Section №18 Symptômes, signes et résultats anormaux d'examens cliniques et de laboratoire, non classés ailleurs (R00-R99)
R00-R09 Symptômes et signes relatifs aux appareils circulatoire et respiratoire
R10-R19 Symptômes et signes relatifs à l'appareil digestif et à l'abdomen
R20-R23 Symptômes et signes relatifs à la peau et au tissu cellulaire sous-cutané
R25-R29 Symptômes et signes relatifs aux systèmes nerveux et ostéo-musculaire
R30-R39 Symptômes et signes relatifs à l'appareil urinaire
R40-R46 Symptômes et signes relatifs à la connaissance, la perception, l'humeur et le comportement
R47-R49 symptômes et signes relatifs au langage et à la voix
R50-R69 Symptômes et signes généraux
R70-R79 Résultats anormaux de l'examen du sang, sans diagnostic
R80-R82 Résultats anormaux de l'examen des urines, sans diagnostic
R83-R89 Résultats anormaux de l'examen d'autres liquides, substances et tissus, sans diagnostic
R90-R94 Résultats anormaux d'imagerie diagnostique et d'épreuves fonctionnelles, sans diagnostic
R95-R99 Causes de mortalité mal définies et inconnues
Section №19 Lésions traumatiques, empoisonnements et certaines autres conséquences de causes externes (S00-T98)
S00-S09 Lésions traumatiques de la tête
S10-S19 Lésions traumatiques du cou
S20-S29 Lésions traumatiques du thorax
S30-S39 Lésions traumatiques de l'abdomen, des lombes, du rachis lombaire et du bassin
S40-S49 Lésions traumatiques de l'épaule et du bras
S50-S59 Lésions traumatiques du coude et de l'avant-bras
S60-S69 Lésions traumatiques du poignet et de la main
S70-S79 Lésions traumatiques de la hanche et de la cuisse
S80-S89 Lésions traumatiques du genou et de la jambe
S90-S99 Lésions traumatiques de la cheville et du pied
T00-T07 Lésions traumatiques de plusieurs parties du corps
T08-T14 Lésions traumatiques de siège non précisé du tronc, membre ou autre région du corps
T15-T19 Effets dus à un corps étranger ayant pénétré dans un orifice naturel
T20-T32 Brûlures et corrosions
T33-T35 Gelures
T36-T50 Intoxications par des médicaments et des substances biologiques
T51-T65 Effets toxiques de substances d'origine essentiellement non médicinale
T66-T78 Effets de causes externes, autres et non précisés
T79 Certaines complications précoces des traumatismes
T80-T88 Complications de soins chirurgicaux et médicaux, non classées ailleurs
T90-T98 Séquelles de lésions traumatiques, d'empoisonnements et d'autres conséquences de causes externes
Section №20 Causes externes de morbidité et de mortalité (V01-Y98)
V01-V99 Accidents de transport
W00-X59 Autres causes externes de lésion traumatique accidentelle
X60-X84 Lésions auto-infligées
X85-Y09 Agressions
Y10-Y34 Evénements dont l'intention n'est pas déterminée
Y35-Y36 Intervention de la force publique et faits de guerre
Y40-Y84 Complications de soins médicaux et chirurgicaux
Y85-Y89 Séquelles de causes externes de morbidité et de mortalité
Y90-Y98 Facteurs supplémentaires se rapportant aux causes de morbidité et de mortalité classées ailleurs
Section №21 Facteurs influant sur l'état de santé et motifs de recours aux services de santé (Z00-Z99)
Z00-Z13 Sujets en contact avec les services de santé pour des examens divers
Z20-Z29 Sujets pouvant courir un risque lié à des maladies transmissibles
Z30-Z39 Sujets ayant recours aux services de santé pour des motifs liés à la reproduction
Z40-Z54 Sujets ayant recours aux services de santé pour des actes médicaux et des soins spécifiques
Z55-Z65 Sujets dont la santé peut être menacée par des conditions socio-économiques et psycho-sociales
Z70-Z76 Sujets ayant recours aux services de santé pour d'autres motifs
Z80-Z99 Sujets dont la santé peut être menacée en raison d'antécédents personnels et familiaux et de certaines affections
Section №22 Codes d'utilisation particulière (U00-U89)
U00-U49 Classement provisoire d'affections nouvelles d'étiologie incertaine
U80-U89 Agents bactériens résistant aux antibiotiques