La L-carnitine est un constituant naturel de l'organisme et joue un rôle fondamental dans l'utilisation des lipides; c'est, en effet, l'unique transporteur, utilisable par les acides gras à longue chaîne pour traverser la membrane mitochondriale interne et se diriger vers la bêta-oxydation. En plus de ce rôle de transport des acides gras, la carnitine intervient dans le métabolisme intermédiaire: en transportant des fragments acétylés issus de la bêta-oxydation, favorisant l'épargne du coenzyme A intramitochondrial et augmentant ainsi la disponibilité énergétique de la cellule; en stimulant l'utilisation oxydative du pyruvate; en stimulant la décarboxylation d'acides aminés à chaînes ramifiées; en intervenant dans la cétogenèse hépatique.
La liste des médicaments appartenant au groupe G71.3 Myopathie mitochondriale, non classée ailleurs
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