Инструкция по применению - BENEFIX

Язык

- Русский

BENEFIX

BENEFIX - Гемостатическое средство, рекомбинантный фактор свертывания IX.

Лекарственный препарат BENEFIX относится к группе Факторы свертывания крови

По АТХ классификации данное лекарственное средство имеет код - B02BD04

Действующее вещество: Фактор свертывания крови IX
Владельцы регистрационных удостоверений:

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ) - Benefix порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 1000 UI , 2007-07-30

Пфайзер МФГ. Бельгия Н.В. (БЕЛЬГИЯ) - Benefix порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 1500 UI , 2017-03-22

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ) - Benefix порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 2000 UI , 2007-07-30

Показать все >>>

Benefix 1000 UI

порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 UI

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ)

Benefix 1500 UI

порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 UI

Пфайзер МФГ. Бельгия Н.В. (БЕЛЬГИЯ)

Benefix 2000 UI

порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 UI

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ)

Benefix 250 UI

порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 UI

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ)

Benefix 3000 UI

порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 UI

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ)

Benefix 500 UI

порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. 500 UI

PFIZER (ВЕЛИКОБРИТАНИЯ)



Фармакотерапевтическая классификация :




Формы выпуска и дозировка препарата

  • порошок и растворитель д/пригот. р-ра д/в/в введ. : 1000 UI, 1500 UI, 2000 UI, 250 UI, 3000 UI, 500 UI

Показания к применению

Показания к применению - BENEFIX при системном применении

Лечение и профилактика геморрагических осложнений у больных гемофилией В (в т.ч. при хирургических вмешательствах).

Фармакодинамика

Гемостатическое средство, рекомбинантный фактор свертывания IX. Представляет собой гликопротеин, экспрессируемый клетками яичников китайского хомячка, подвергнутыми генетической модификации. Молекула нонакога альфа является одноцепочечной, содержит 415 аминокислотных остатков, имеющих приблизительную молекулярную массу 55 000 дальтон. Принадлежит к семейству сериновых протеаз витамин К-зависимых факторов свертывания. Оказывает гемостатическое действие. Повышает концентрацию фактора свертывания IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом.

Рекомбинантный фактор свертывания IX активируется комплексом фактора свертывания VII и тканевого тромбопластина по внешнему пути свертывания, а также фактором XIa по внутреннему пути свертывания. Активированный фактор свертывания IX в комбинации с активированным фактором свертывания VIII активирует фактор свертывания X, что в свою очередь приводит к превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин преобразует фибриноген в фибрин и делает возможным формирование сгустка.

Активность фактора свертывания IX отсутствует либо сильно снижена у больных гемофилией В, что может потребовать заместительной терапии. Степень восстановления активности фактора свертывания IX составляет 12-62% (в среднем 23.4-43.8%). 1 МЕ нонакога альфа вызывает средний прирост уровня циркулирующего фактора свертывания IX, равный 0.7 МЕ/дл (от 0.3 до 1.4 МЕ/дл). Степень восстановления активности фактора свертывания IX при использовании рекомбинантного фактора свертывания IX на 30% ниже, чем для плазменного фактора свертывания IX.

Фармакокинетика

Фармакокинетика - BENEFIX при приеме внутрь

T1/2 нонакога альфа варьирует от 11 до 36 ч (в среднем - 19.3±5 ч).

Побочные действия

Аллергические реакции: часто - крапивница, гипертермия, ларингоспазм, бронхоспазм, чиханье, аллергический ринит, ангионевротический отек, анафилаксия.

Со стороны нервной системы: головная боль, головокружение, заторможенность, беспокойство, нарушение сознания.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: часто - снижение АД, тахикардия.

Со стороны дыхательной системы: респираторный дистресс-синдром, сухой кашель,

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, изменение вкуса, диарея, повышение активности АСТ, АЛТ, ЩФ, повышение концентрации билирубина в крови.

Местные реакции: флегмона, флебит, боль, дискомфорт.

Прочие: чувство стеснения в грудной клетке, кожные высыпания, ощущение жжения в области нижней челюсти и черепа, озноб, ощущение покалывания в области головы, прилив крови к лицу, снижение остроты зрения, реакции фоточувствительности, тромбозы, повышение активности КФК, образование нейтрализующих антител.

Противопоказания

Детский возраст до 12 лет, повышенная чувствительность к нонакогу альфа и к белкам хомячков.

Беременность и Лактация

В связи с редкой заболеваемостью женщин гемофилией B опыта применения нонакога альфа при беременности и в период грудного вскармливания не имеется. Применение возможно только при наличии строгих показаний и при условии, что ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или ребенка.

Доклинических исследований влияния нонакога альфа на фертильность и репродуктивную функцию у животных не проводилось.

Применение у детей

C осторожностью применяют у детей в возрасте до 6 лет из-за отсутствия достаточного опыта применения.

Передозировка

Не описана.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Не описаны.

Особые указания

Лечение может быть начато только под руководством врача, имеющего опыт ведения больных с гемофилией В.

В период лечения наблюдалось временное восстановление нарушенного тромбопластинового времени. Влияния на нормальные значения тромбопластинового времени не наблюдалось.

Безопасность и эффективность нонакога альфа при в/в капельном введении не установлены.

В случае возникновения аллергических или анафилактических реакций введение нонакога альфа следует немедленно прекратить и начать адекватное лечение.

Опыт клинического применения комплексных концентрированных плазменных препаратов факторов свертывания II, VII, IX и X показал наличие риска развития тромбоэмболических осложнений. При применении нонакога альфа следует учитывать потенциальный риск развития тромбоза и ДВС-синдрома. Поэтому следует клинически и лабораторно выявлять ранние признаки тромбоза и коагулопатии потребления при назначении нонакога альфа больным с нарушениями функции печени, послеоперационным больным, новорожденным или больным, имеющим риск тромботических нарушений.

У пациентов, получающих лекарственные средства, содержащие фактор свертывания IX, иногда отмечается образование антител, нейтрализующих активность фактора IX, поэтому при применении нонакога альфа необходимо регулярно контролировать наличие нейтрализующих антител.

У пациентов, имеющих высокие концентрации ингибиторных антител к фактору свертывания крови IX, терапия им может оказаться неэффективной. В этом случае следует рассмотреть вопрос о назначении альтернативных методов лечения.

При наличии нейтрализующих антител к фактору свертывания IX имеется повышенный риск анафилаксии при последующих введениях фактора свертывания IX. Поэтому всех пациентов с указаниями на аллергические реакции необходимо обследовать на наличие нейтрализующих антител к фактору свертывания IX.






Аналоги препарата BENEFIX имеющие идентичный состав

Аналоги в России

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    250 МЕ

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ.:

    1 тыс.МЕ, 500 МЕ

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    600 МЕ, 1200 МЕ

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ.:

    1 тыс.МЕ, 500 МЕ

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    250 МЕ, 500 МЕ, 1000 МЕ

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/в/в введ.:

    500 МЕ

Аналоги во Франции

  • poudre et solvant pour solution injectable (IV):

    1000 UI, 1500 UI, 2000 UI, 250 UI, 3000 UI, 500 UI

  • poudre et solvant pour solution injectable (IV):

    100 UI, 50 UI

  • poudre et solvant pour solution injectable (IV):

    1000,00 UI, 500 UI

  • poudre et solvant pour solution injectable (IV):

    100 UI