E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

Язык

- Русский

E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

  1. Лекарственные препараты
  2. Международная классификация болезней МКБ-10
  3. E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

E70-E90 Нарушения обмена веществ
E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов
E75.0 Ганглиозидоз-gm2
E75.1 Другие ганглиозидозы
E75.2 Другие сфинголипидозы
E75.3 Сфинголипидоз неуточненный
E75.4 Липофусциноз нейронов
E75.5 Другие нарушения накопления липидов
E75.6 Болезнь накопления липидов неуточненная


Действующие вещества, принадлежащие к группеE75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов:

Агалсидаза бета

Средство для ферментозаместительной терапии. Агальсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте.

Имиглюцераза

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза - мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.

Миглустат

Средство для лечения лизосомальных болезней накопления, ингибитор глюкозилцерамидсинтазы, фермента ответственного за первый этап синтеза большинства гликосфинголипидов. В исследованиях in vitro и in vivo показано, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида, который является основой гликосфинголипидов.

Себелипаза альфа

Талиглюцераза альфа

Элиглустат

Перечень лекарственных препаратов принадлежащих к группе E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов:

Лекарственные препараты в России

Завеска - Инструкция

  • капсулы:

    100 мг

Реплагал - Инструкция

  • концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    1 мг/мл

Фабразим - Инструкция

Фабразим

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    35 мг

Лекарственные препараты во Франции

CEREZYME - Инструкция

  • poudre pour solution pour perfusion:

    400 U

FABRAZYME - Инструкция

  • poudre pour solution pour perfusion:

    35 mg

REPLAGAL - Инструкция

  • solution à diluer pour perfusion:

    1 mg

VPRIV - Инструкция

  • poudre pour solution pour perfusion:

    400 unités

ZAVESCA - Инструкция

  • gélule:

    100 mg

Международная классификация болезней МКБ-10

Раздел №1 НЕКОТОРЫЕ ИНФЕКЦИОННЫЕ И ПАРАЗИТАРНЫЕ БОЛЕЗНИ (A00-B99)
A00-A09 Кишечные инфекции
A15-A19 Туберкулез
A20-A28 Некоторые бактериальные зоонозы
A30-A49 Другие бактериальные болезни
A50-A64 Инфекции, передающиеся преимущественно половым путем
A65-A69 Другие болезни, вызываемые спирохетами
A70-A74 Другие болезни, вызываемые хламидиями
A75-A79 Риккетсиозы
A80-A89 Вирусные инфекции центральной нервной системы
A90-A99 Вирусные лихорадки, передаваемые членистоногими, и вирусные геморрагические лихорадки
B00-B09 Вирусные инфекции, характеризующиеся поражениями кожи и слизистых оболочек
B15-B19 Вирусный гепатит
B20-B24 Болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [вич]
B25-B34 Другие вирусные болезни
B35-B49 Микозы
B50-B64 Протозойные болезни
B65-B83 Гельминтозы
B85-B89 Педикулез, акариаз и другие инфестации
B90-B94 Последствия инфестационных и паразитарных болезней
B95-B97 Бактериальные, вирусные и другие инфекционные агенты
B99 Другие инфекционные болезни
Раздел №2 НОВООБРАЗОВАНИЯ (C00-D48)
C00-C97 Злокачественные новообразования
D00-D09 Новообразования in situ
D10-D36 Доброкачественные новообразования
D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера
Раздел №3 БОЛЕЗНИ КРОВИ, КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ И ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D50-D89)
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Раздел №4 БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ, РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ И НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ (E00-E90)
E00-E07 Болезни щитовидной железы
E10-E14 Сахарный диабет
E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
E40-E46 Недостаточность питания
E50-E64 Другие виды недостаточности питания
E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
E70-E90 Нарушения обмена веществ
Раздел №5 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА И РАССТРОЙСТВА ПОВЕДЕНИЯ (F00-F99)
F00-F09 Органические, включая симптоматические, психические расстройства
F10-F19 Психические расстройства и расстройства поведения, связанные с употреблением психоактивных веществ
F20-F29 Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства
F30-F39 Расстройства настроения [аффективные расстройства]
F40-F48 Невротические, связанные со стессом, и соматоформные расстройства
F50-F59 Поведенческие синдромы, связанные с физиологическими нарушениями и физическими факторами
F60-F69 Расстройства личности и поведения в зрелом возрасте
F70-F79 Умственная отсталость
F80-F89 Расстройства психологического развития
F90-F98 Эмоциональные расстройства, расстройства поведения, обычно начинающиеся в детском и подростковом возрасте
F99 Психическое расстройство без дополнительных уточнений
Раздел №6 БОЛЕЗНИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (G00-G99)
G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной ситемы
G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Раздел №7 БОЛЕЗНИ ГЛАЗА И ЕГО ПРИДАТОЧНОГО АППАРАТА (H00-H59)
H00-H06 Болезни век, слезных путей и глазницы
H10-H13 Болезни конъюнктивы
H15-H22 Болезни склеры, роговицы, радужной оболочки и цилиарного тела
H25-H28 Болезни хрусталика
H30-H36 Болезни сосудистой оболочки и сетчатки
H40-H42 Глаукома
H43-H45 Болезни стекловидного тела и глазного яблока
H46-H48 Болезни зрительного нерва и зрительных путей
H49-H52 Болезни мышц глаза, нарушения содружественного движения глаз, аккомодации и рефракции
H53-H54 Зрительные расстройства и слепота
H55-H59 Другие болезни глаза и его придаточного аппарата
Раздел №8 БОЛЕЗНИ УХА И СОСЦЕВИДНОГО ОТРОСТКА (H60-H95)
H60-H62 Болезни наружного уха
H65-H75 Болезни среднего уха и сосцевидного отростка
H80-H83 Болезни внутреннего уха
H90-H95 Другие болезни уха
Раздел №9 БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ (I00-I99)
I00-I02 Острая ревматическая лихорадка
I05-I09 Хронические ревматические болезни сердца
I10-I15 Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением
I20-I25 Ишемическая болезнь сердца
I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения
I30-I52 Другие болезни сердца
I60-I69 Цереброваскулярные болезни
I70-I79 Болезни артерий, артериол и капилляров
I80-I89 Болезни вен, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, не классифицированные в других рубриках
I95-I99 Другие и неуточненные болезни системы кровообращения
Раздел №10 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ (J00-J99)
J00-J06 Острые респираторные инфекции верхних дыхательных путей
J10-J18 Грипп и пневмония
J20-J22 Другие острые респираторные инфекции нижних дыхательных путей
J30-J39 Другие болезни верхних дыхательных путей
J40-J47 Хронические болезни нижних дыхательных путей
J60-J70 Болезни легкого, вызванные внешними агентами
J80-J84 Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань
J85-J86 Гнойные и некротические состояния нижних дыхательных путей
J90-J94 Другие болезни плевры
J95-J99 Другие болезни органов дыхания
Раздел №11 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ (K00-K93)
K00-K14 Болезни полости рта, слюнных желез и челюстей
K20-K31 Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки
K35-K38 Болезни аппендикса [червеобразного отростка]
K40-K46 Грыжи
K50-K52 Неинфекционные энтериты и колиты
K55-K63 Другие болезни кишечника
K65-K67 Болезни брюшины
K70-K77 Болезни печени
K80-K87 Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы
K90-K93 Другие болезни органов пищеварения
Раздел №12 БОЛЕЗНИ КОЖИ И ПОДКОЖНОЙ КЛЕТЧАТКИ (L00-L99)
L00-L08 Инфекции кожи и подкожной клетчатки
L10-L14 Буллезные нарушения
L20-L30 Дерматит и экзема
L40-L45 Папулосквамозные нарушения
L50-L54 Крапивница и эритема
L55-L59 Болезни кожи и подкожной клетчатки, связанные с излучением
L60-L75 Болезни придатков кожи
L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки
Раздел №13 БОЛЕЗНИ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ И СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (M00-M99)
M00-M25 Артропатии
M30-M36 Системные поражения соединительной ткани
M40-M54 Дорсопатии
M60-M79 Болезни мягких тканей
M80-M94 Остеопатии и хондропатии
M95-M99 Другие нарушения костно-мышечной системы и соединительной ткани
Раздел №14 БОЛЕЗНИ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ (N00-N99)
N00-N08 Гломерулярные болезни
N10-N16 Тубулоинтерстициальные болезни почек
N17-N19 Почечная недостаточность
N20-N23 Мочекаменная болезнь
N25-N29 Другие болезни почки и мочеточника
N30-N39 Другие болезни мочевой системы
N40-N51 Болезни мужских половых органов
N60-N64 Болезни молочной железы
N70-N77 Воспалительные болезни женских тазовых органов
N80-N98 Невоспалительные болезни женских половых органов
N99 Нарушения мочеполовой системы после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках
Раздел №15 БЕРЕМЕННОСТЬ, РОДЫ И ПОСЛЕРОДОВОЙ ПЕРИОД (O00-O99)
O00-O08 Беременность с абортивным исходом
O10-O16 Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, родов и в послеродовом периоде
O20-O29 Другие болезни матери, связанные преимущественно с беременностью
O30-O48 Медицинская помощь матери в связи с состоянием плода, амниотической полости и возможными трудностями родоразрешения
O60-O75 Осложнения родов и родоразрешения
O80-O84 Родоразрешение
O85-O92 Осложнения, связанные преимущественно с послеродовым периодом
O95-O99 Другие акушерские состояния, не классифицированные в других рубриках
Раздел №16 ОТДЕЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ, ВОЗНИКАЮЩИЕ В ПЕРИНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ (P00-P96)
P00-P04 Поражения плода и новорожденного, обусловленные состояниями матери, осложнениями беременности, родов и родоразрешения
P05-P08 Расстройства, связанные с продолжительностью беременности и ростом плода
P10-P15 Родовая травма
P20-P29 Дыхательные и сердечно-сосудистые нарушения, характерные для перинатального периода
P35-P39 Инфекционные болезни, специфичные для перинатального периода
P50-P61 Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного
P70-P74 Преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного
P75-P78 Расстройства системы пищеварения у плода и новорожденного
P80-P83 Состояния, вовлекающие наружные покровы и терморегуляцию у плода и новорожденного
P90-P96 Другие нарушения, возникающие в перинатальном периоде
Раздел №17 ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ [ПОРОКИ РАЗВИТИЯ], ДЕФОРМАЦИИ И ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ (Q00-Q99)
Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
Q10-Q18 Врожденные аномалии [пороки развития] глаза, уха, лица и шеи
Q20-Q28 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения
Q30-Q34 Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения
Q35-Q37 Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть]
Q38-Q45 Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения
Q50-Q56 Врожденные аномалии [пороки развития] половых органов
Q60-Q64 Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
Q65-Q79 Врожденные аномалии [пороки развития] и деформации костно-мышечной системы
Q80-Q89 Другие врожденные аномалии [пороки развития]
Q90-Q99 Хромосомные аномалии, не классифицированные в других рубриках
Раздел №18 СИМПТОМЫ, ПРИЗНАКИ И ОТКЛОНЕНИЯ ОТ НОРМЫ, ВЫЯВЛЕННЫЕ ПРИ КЛИНИЧЕСКИХ И ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЯХ, НЕ КЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ В ДРУГИХ РУБРИКАХ (R00-R99)
R00-R09 Симптомы и признаки, относящиеся к системам кровообращения и дыхания
R10-R19 Симптомы и признаки, относящиеся к системе пищеварения и брюшной полости
R20-R23 Симптомы и признаки, относящиеся к коже и подкожной клетчатке
R25-R29 Симптомы и признаки, относящиеся к нервной и костно-мышечной системам
R30-R39 Симптомы и признаки, относящиеся к мочевой системе
R40-R46 Симптомы и признаки, относящиеся к познавательной способности, восприятию, эмоциональному состоянию и поведению
R47-R49 Симптомы и признаки, относящиеся к речи и голосу
R50-R69 Общие симптомы и признаки
R70-R79 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании крови, при отсутствии установленного диагноза
R80-R82 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании мочи, при отсутствии установленного диагноза
R83-R89 Отклонения от нормы, выявленные при исследовании других жидкостей, субстанций и тканей организма, при отсутствии установленного диагноза
R90-R94 Отклонения от нормы, выявленные при получении диагностических изображений и проведении исследований, при отсутствии установленного диагноза
R95-R99 Неточно обозначенные и неизвестные причины смерти r95-r99
Раздел №19 ТРАВМЫ, ОТРАВЛЕНИЯ И НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ВОЗДЕЙСТВИЯ ВНЕШНИХ ПРИЧИН (S00-T98)
S00-S09 Травмы головы
S10-S19 Травмы шеи
S20-S29 Травмы грудной клетки
S30-S39 Травмы живота, нижней части спины, поясничного отдела позвоночника и таза
S40-S49 Травмы плечевого пояса и плеча
S50-S59 Травмы локтя и предплечья
S60-S69 Травмы запястья и кисти
S70-S79 Травмы области тазобедренного сустава и бедра
S80-S89 Травмы колена и голени
S90-S99 Травмы области голеностопного сустава и стопы
T00-T07 Травмы, захватывающие несколько областей тела
T08-T14 Травмы неуточненной части туловища, конечности или области тела
T15-T19 Последствия проникновения инородного тела через естественные отверстия
T20-T32 Термические и химические ожоги
T33-T35 Отморожение
T36-T50 Отравление лекарственными средствами, медикаментами и биологическими веществами
T51-T65 Токсическое действие веществ, преимущественно немедицинского назначения
T66-T78 Другие и неуточненные эффекты воздействия внешних причин
T79 Некоторые ранние осложнения травм, не классифицированные в других рубриках
T80-T88 Осложнения хирургических и терапевтических вмешательств, не классифицированные в других рубриках
T90-T98 Последствия травм, отравлений и других воздействий внешних причин
Раздел №20 ВНЕШНИЕ ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ И СМЕРТНОСТИ (V01-Y98)
V01-V99 Транспортные несчастные случаи
W00-X59 Другие внешние причины травм при несчастных случаях
X60-X84 Преднамеренное самоповреждение
X85-Y09 Нападение
Y10-Y34 Повреждение с неопределенными намерениями
Y35-Y36 Действия, предусмотренные законом, и военные операции
Y40-Y84 Осложнения терапевтических и хирургических вмешательств
Y85-Y89 Последствия воздействия внешних причин заболеваемости и смертности
Y90-Y98 Дополнительные факторы, имеющие отношение к причинам заболеваемости и смертности, классифицированным в других рубриках
Раздел №21 ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ НАСЕЛЕНИЯ И ОБРАЩЕНИЯ В УЧРЕЖДЕНИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ (Z00-Z99)
Z00-Z13 Обращения в учреждения здравоохранения для медицинского осмотра и обследования
Z20-Z29 Потенциальная опасность для здоровья, связанная с инфекционными болезнями
Z30-Z39 Обращения в учреждения здравоохранения в связи с обстоятельствами, относящимися к репродуктивной функции
Z40-Z54 Обращения в учреждения здравоохранения в связи с необходимостью проведения специфических процедур и получения медицинской помощи
Z55-Z65 Потенциальная опасность для здоровья, связанная с социально-экономическими и психосоциальными обстоятельствами
Z70-Z76 Обращения в учреждения здравоохранения в связи с другими обстоятельствами
Z80-Z99 Потенциальная опасность для здоровья, связанная с личным и семейным анамнезом и определенными состояниями, влияющими на здоровье
Раздел №22 Коды для особых целей (U00-U89)
U00-U49 Временные обозначения новых диагнозов неясной этиологии
U80-U89 Бактериальные агенты, устойчивые к антибиотикам