E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides. Classification CIM-10 - Le répertoire Pharmacopée Mondiale

E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides

Médicaments
La classification internationale des maladies CIM-10
E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides

E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides

E70-E90 Anomalies du métabolisme

E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides

E75.0 Gangliosidose gm 2

E75.1 Autres gangliosidoses (gm 1, gm 3)

E75.2 Autres sphingolipidoses

E75.3 Sphingolipidose, sans précision

E75.4 Lipofuscinose à céroïdes neuronaux

E75.5 Autres anomalies du stockage des lipides

E75.6 Anomalie du stockage des lipides, sans précision

Les Substances actives appartenant au groupeE75 Troubles du métabolisme des sphingolipides:

Agalsidase bêta

Éliglustat

Imiglucérase

Miglustat

Maladie de Gaucher de type 1 La maladie de Gaucher est un désordre métabolique héréditaire lié à l'absence de dégradation des glucosyl-céramides, avec stockage lysosomal de cette substance et une pathologie étendue. Le miglustat est un inhibiteur de la glucosyl-céramide synthétase, enzyme responsable de la première étape de la synthèse de la plupart des glucolipides.

Sébélipase alfa

La liste des médicaments appartenant au groupe E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides:

Médicaments en Russie

Завеска / Zavesca

капсулы:

100 мг

Реплагал / Replagal

концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий:

1 мг/мл

Фабразим / Fabrazyme

лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий:

35 мг

Médicaments en France

poudre pour solution pour perfusion:

400 U

poudre pour solution pour perfusion:

35 mg

solution à diluer pour perfusion:

1 mg

poudre pour solution pour perfusion:

400 unités

gélule:

100 mg

La classification internationale des maladies CIM-10

Section №1 Certaines maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99)

A00-A09 Maladies intestinales infectieuses

A15-A19 Tuberculose

A20-A28 Certaines anthropozoonoses bactériennes

A30-A49 Autres maladies bactériennes

A50-A64 Infections dont le mode de transmission est essentiellement sexuel

A65-A69 Autres maladies à spirochètes

A70-A74 Autres maladies à chlamydia

A75-A79 Rickettsioses

A80-A89 Infections virales du système nerveux central

A90-A99 Fièvres virales transmises par des arthropodes et fièvres virales hémorragiques

B00-B09 Infections virales caractérisées par des lésions cutanéo-muqueuses

B15-B19 Hépatite virale

B20-B24 Maladies dues au virus de l'immunodéficience humaine (vih)

B25-B34 Autres maladies virales

B35-B49 Mycoses

B50-B64 Maladies dues à des protozoaires

B65-B83 Helminthiases

B85-B89 Pédiculose, acariase et autres infestations

B90-B94 Séquelles de maladies infectieuses et parasitaires

B95-B97 Agents d'infections bactériennes, virales et autres

B99 Maladies infectieuses, autres et non précisées

Section №2 Tumeurs (C00-D48)

C00-C97 Tumeurs malignes

D00-D09 Tumeurs in situ

D10-D36 Tumeurs bénignes

D37-D48 Tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue

Section №3 Maladies du sang et des organes hématopoïétiques et certains troubles du système immunitaire (D50-D89)

D50-D53 Anémies nutritionnelles

D55-D59 Anémies hémolytiques

D60-D64 Aplasies médullaires et autres anémies

D65-D69 Anomalies de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques

D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

D80-D89 Certaines anomalies du système immunitaire

Section №4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90)

E00-E07 Affections de la glande thyroïde

E10-E14 Diabète sucré

E15-E16 Autres anomalies de la régulation du glucose et de la sécrétion pancréatique interne

E20-E35 Maladie des autres glandes endocrine

E40-E46 Malnutrition

E50-E64 Autres carences nutritionnelles

E65-E68 Obésité et autres excès d'apport

E70-E90 Anomalies du métabolisme

Section №5 Troubles mentaux et du comportement (F00-F99)

F00-F09 Troubles mentaux organiques, y compris les troubles symptomatiques

F10-F19 Troubles mentaux et du comportement liés à l'utilisation de substances psycho-actives

F20-F29 Schizophrénie, troubles schizotypiques et troubles délirants

F30-F39 Troubles de l'humeur (affectifs)

F40-F48 Troubles névrotiques, troubles liés à des facteurs de stress et troubles somatoformes

F50-F59 Syndromes comportementaux associés à des perturbations physiologiques et à des facteurs physiques

F60-F69 Troubles de la personnalité et du comportement chez l'adulte

F70-F79 Retard mental

F80-F89 Troubles du développement psychologique

F90-F98 Troubles du comportement et troubles émotionnels apparaissant habituellement durant l'enfance et l'adolescence

F99 Trouble mental, sans autre indication

Section №6 Maladies du système nerveux (G00-G99)

G00-G09 Maladies inflammatoires du système nerveux central

G10-G13 Affections dégénératives systémiques affectant principalement le système nerveux central

G20-G26 Syndromes extrapyramidaux et troubles de la motricité

G30-G32 Autres affections dégénératives du système nerveux

G35-G37 Maladies démyélinisantes du système nerveux central

G40-G47 Affections épisodiques et paroxystiques

G50-G59 Affections des nerfs et des racines et plexus nerveux

G60-G64 Polynévrites et autres affections du système nerveux périphérique

G70-G73 Affections musculaires et neuro-musculaires

G80-G83 Paralysies cérébrales et autres syndromes paralytiques

G90-G99 Autres affections du système nerveux

Section №7 Maladies de l'œil et de ses annexes (H00-H59)

H00-H06 Affections de la paupière, de l'appareil lacrymal et de l'orbite

H10-H13 Affections de la conjonctive

H15-H22 Affections de la sclérotique, de la cornée, de l'iris et du corps ciliaire

H25-H28 Affections du cristallin

H30-H36 Affections de la choroïde et de la rétine

H40-H42 Glaucome

H43-H45 Affections du corps vitré et du globe oculaire

H46-H48 Affections du nerf et des voies optiques

H49-H52 Affections des muscles oculaires, des mouvements binoculaires, de l'accommodation et de la réfraction

H53-H54 Troubles de la vision et cécité

H55-H59 Autres affections de l'œil et de ses annexes

Section №8 Maladies de l'oreille et de l'apophyse mastoïde (H60-H95)

H60-H62 Maladies de l'oreille externe

H65-H75 Maladies de l'oreille moyenne et de l'apophyse mastoïde

H80-H83 Maladies de l'oreille interne

H90-H95 Autres affections de l'oreille

Section №9 Maladies de l'appareil circulatoire (I00-I99)

I00-I02 Rhumatisme articulaire aigu

I05-I09 Cardiopathies rhumatismales chroniques

I10-I15 Maladies hypertensives

I20-I25 Cardiopathies ischémiques

I26-I28 Affections cardiopulmonaires et maladies de la circulation pulmonaire

I30-I52 Autres formes de cardiopathies

I60-I69 Maladies cérébrovasculaires

I70-I79 Maladies des artères, artérioles et capillaires

I80-I89 Maladies des veines, des vaisseaux et des ganglions lymphatiques, non classées ailleurs

I95-I99 Troubles autres et non précisés de l'appareil circulatoire

Section №10 Maladies de l'appareil respiratoire (J00-J99)

J00-J06 Affections aiguës des voies respiratoires supérieures

J10-J18 Grippe et pneumopathie

J20-J22 Autres affections aiguës des voies respiratoires inférieures

J30-J39 Autres maladies des voies respiratoires supérieures

J40-J47 Maladies chroniques des voies respiratoires inférieures

J60-J70 Maladies du poumon dues à des agents externes

J80-J84 Autres maladies respiratoires touchant principalement le tissu interstitiel

J85-J86 Maladies suppurées et nécrotiques des voies respiratoires inférieures

J90-J94 Autres affections de la plèvre

J95-J99 Autres maladies de l'appareil respiratoire

Section №11 Maladies de l'appareil digestif (K00-K93)

K00-K14 Maladies de la cavité buccale, des glandes salivaires et des maxillaires

K20-K31 Maladies de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum

K35-K38 Maladies de l'appendice

K40-K46 Hernies

K50-K52 Entérites et colites non infectieuses

K55-K63 Autres maladies de l'intestin

K65-K67 Maladies du péritoine

K70-K77 Maladies du foie

K80-K87 Maladies de la vésicule biliaire, des voies biliaires et du pancréas

K90-K93 Autres maladies de l'appareil digestif

Section №12 Maladies de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané (L00-L99)

L00-L08 Infections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané

L10-L14 Dermatoses bulleuses

L20-L30 Dermatoses et eczéma (syndrome)s

L40-L45 Lésions papulo-squameuses

L50-L54 Urticaire et érythème

L55-L59 Affections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané liées à une irradiation

L60-L75 Maladies des phanères et des annexes de la peau

L80-L99 Autres affections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané

Section №13 Maladies du système ostéo-articulaire, des muscles et du tissu conjonctif (M00-M99)

M00-M25 Arthropathies

M30-M36 Affections disséminées du tissu conjonctif

M40-M54 Dorsopathies

M60-M79 Affections des tissus mous

M80-M94 Ostéopathies et chondropathies

M95-M99 Autres maladies du système ostéo-articulaire, des muscles et du tissu conjonctif

Section №14 Maladies de l'appareil génito-urinaire (N00-N99)

N00-N08 Glomérulopathies

N10-N16 Maladies rénales tubulo-interstitielles

N17-N19 Insuffisance rénale

N20-N23 Urolithiase

N25-N29 Dysfonctionnement du rein et de l'urètre

N30-N39 Autres maladie du système urinaire

N40-N51 Maladies des organes génitaux masculins

N60-N64 Troubles du sein

N70-N77 Maladies inflammatoires des organes pelviens féminins

N80-N98 Affections non inflammatoires de l'appareil génital féminin

N99 Autres affections de l'appareil génito-urinaire

Section №15 Grossesse, accouchement et puerpéralité (O00-O99)

O00-O08 Grossesse se terminant par un avortement

O10-O16 Œdème, protéinurie et hypertension au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité

O20-O29 Autre pathologie maternelle principalement liées à la grossesse

O30-O48 Soins maternels liés au fœtus et à la cavité amniotique, et problèmes possibles posés par l'accouchement

O60-O75 Complications du travail et de l'accouchement

O80-O84 Accouchement

O85-O92 Complications principalement liées à la naissance, post-partum

O95-O99 Autres conditions obstétricales, non classés ailleurs

Section №16 Certaines affections dont l'origine se situe dans la période périnatale (P00-P96)

P00-P04 Fœtus et nouveau-né affectés par des troubles maternels et par des complications de la grossesse, du travail et de l'accouchement

P05-P08 Anomalies liées à la durée de la gestation et à la croissance du fœtus

P10-P15 Traumatismes obstétricaux

P20-P29 Affections respiratoires et cardio-vasculaires spécifiques de la période périnatale

P35-P39 Infections spécifiques de la période périnatale

P50-P61 Affections hémorragiques et hématologiques du fœtus et du nouveau-né

P70-P74 Anomalies endocriniennes et métaboliques transitoires spécifiques du fœtus et du nouveau-né

P75-P78 Affections de l'appareil digestif du fœtus et du nouveau-né

P80-P83 Affections intéressant les téguments et la régulation thermique du fœtus et du nouveau-né

P90-P96 Autres affections dont l'origine se situe dans la période périnatale

Section №17 Malformations congénitales et anomalies chromosomiques (Q00-Q99)

Q00-Q07 Malformations congénitales du système nerveux

Q10-Q18 Malformations congénitales de l'œil, de l'oreille, de la face et du cou

Q20-Q28 Malformations congénitales de l'appareil circulatoire

Q30-Q34 Malformations congénitales de l'appareil respiratoire

Q35-Q37 Fente labiale et fente palatine

Q38-Q45 Autres malformations congénitales de l'appareil digestif

Q50-Q56 Malformations congénitales des organes génitaux

Q60-Q64 Malformations congénitales de l'appareil urinaire

Q65-Q79 Malformations congénitales du système ostéo-articulaire et des muscles

Q80-Q89 Autres malformations congénitales

Q90-Q99 Anomalies chromosomiques, non classées ailleurs

Section №18 Symptômes, signes et résultats anormaux d'examens cliniques et de laboratoire, non classés ailleurs (R00-R99)

R00-R09 Symptômes et signes relatifs aux appareils circulatoire et respiratoire

R10-R19 Symptômes et signes relatifs à l'appareil digestif et à l'abdomen

R20-R23 Symptômes et signes relatifs à la peau et au tissu cellulaire sous-cutané

R25-R29 Symptômes et signes relatifs aux systèmes nerveux et ostéo-musculaire

R30-R39 Symptômes et signes relatifs à l'appareil urinaire

R40-R46 Symptômes et signes relatifs à la connaissance, la perception, l'humeur et le comportement

R47-R49 symptômes et signes relatifs au langage et à la voix

R50-R69 Symptômes et signes généraux

R70-R79 Résultats anormaux de l'examen du sang, sans diagnostic

R80-R82 Résultats anormaux de l'examen des urines, sans diagnostic

R83-R89 Résultats anormaux de l'examen d'autres liquides, substances et tissus, sans diagnostic

R90-R94 Résultats anormaux d'imagerie diagnostique et d'épreuves fonctionnelles, sans diagnostic

R95-R99 Causes de mortalité mal définies et inconnues

Section №19 Lésions traumatiques, empoisonnements et certaines autres conséquences de causes externes (S00-T98)

S00-S09 Lésions traumatiques de la tête

S10-S19 Lésions traumatiques du cou

S20-S29 Lésions traumatiques du thorax

S30-S39 Lésions traumatiques de l'abdomen, des lombes, du rachis lombaire et du bassin

S40-S49 Lésions traumatiques de l'épaule et du bras

S50-S59 Lésions traumatiques du coude et de l'avant-bras

S60-S69 Lésions traumatiques du poignet et de la main

S70-S79 Lésions traumatiques de la hanche et de la cuisse

S80-S89 Lésions traumatiques du genou et de la jambe

S90-S99 Lésions traumatiques de la cheville et du pied

T00-T07 Lésions traumatiques de plusieurs parties du corps

T08-T14 Lésions traumatiques de siège non précisé du tronc, membre ou autre région du corps

T15-T19 Effets dus à un corps étranger ayant pénétré dans un orifice naturel

T20-T32 Brûlures et corrosions

T33-T35 Gelures

T36-T50 Intoxications par des médicaments et des substances biologiques

T51-T65 Effets toxiques de substances d'origine essentiellement non médicinale

T66-T78 Effets de causes externes, autres et non précisés

T79 Certaines complications précoces des traumatismes

T80-T88 Complications de soins chirurgicaux et médicaux, non classées ailleurs

T90-T98 Séquelles de lésions traumatiques, d'empoisonnements et d'autres conséquences de causes externes

Section №20 Causes externes de morbidité et de mortalité (V01-Y98)

V01-V99 Accidents de transport

W00-X59 Autres causes externes de lésion traumatique accidentelle

X60-X84 Lésions auto-infligées

X85-Y09 Agressions

Y10-Y34 Evénements dont l'intention n'est pas déterminée

Y35-Y36 Intervention de la force publique et faits de guerre

Y40-Y84 Complications de soins médicaux et chirurgicaux

Y85-Y89 Séquelles de causes externes de morbidité et de mortalité

Y90-Y98 Facteurs supplémentaires se rapportant aux causes de morbidité et de mortalité classées ailleurs

Section №21 Facteurs influant sur l'état de santé et motifs de recours aux services de santé (Z00-Z99)

Z00-Z13 Sujets en contact avec les services de santé pour des examens divers

Z20-Z29 Sujets pouvant courir un risque lié à des maladies transmissibles

Z30-Z39 Sujets ayant recours aux services de santé pour des motifs liés à la reproduction

Z40-Z54 Sujets ayant recours aux services de santé pour des actes médicaux et des soins spécifiques

Z55-Z65 Sujets dont la santé peut être menacée par des conditions socio-économiques et psycho-sociales

Z70-Z76 Sujets ayant recours aux services de santé pour d'autres motifs

Z80-Z99 Sujets dont la santé peut être menacée en raison d'antécédents personnels et familiaux et de certaines affections

Section №22 Codes d'utilisation particulière (U00-U89)

U00-U49 Classement provisoire d'affections nouvelles d'étiologie incertaine

U80-U89 Agents bactériens résistant aux antibiotiques