E75.2 Autres sphingolipidoses

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E75.2 Autres sphingolipidoses

  1. Médicaments
  2. La classification internationale des maladies CIM-10
  3. E75.2 Autres sphingolipidoses

E75.2 Autres sphingolipidoses

E70-E90 Anomalies du métabolisme
E75 Troubles du métabolisme des sphingolipides
E75.2 Autres sphingolipidoses
E75.2 Autres sphingolipidoses


Les Substances actives appartenant au groupeE75.2 Autres sphingolipidoses:

Agalsidase bêta

Éliglustat

Imiglucérase

Miglustat

Maladie de Gaucher de type 1 La maladie de Gaucher est un désordre métabolique héréditaire lié à l'absence de dégradation des glucosyl-céramides, avec stockage lysosomal de cette substance et une pathologie étendue. Le miglustat est un inhibiteur de la glucosyl-céramide synthétase, enzyme responsable de la première étape de la synthèse de la plupart des glucolipides.

La liste des médicaments appartenant au groupe E75.2 Autres sphingolipidoses:

Médicaments en Russie

Завеска / Zavesca

  • капсулы:

    100 мг

Реплагал / Replagal

  • концентрат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    1 мг/мл

Фабразим / Fabrazyme

Фабразим

  • лиофилизат д/пригот. р-ра д/инфузий:

    35 мг

Médicaments en France

CEREZYME

  • poudre pour solution pour perfusion:

    400 U

FABRAZYME

  • poudre pour solution pour perfusion:

    35 mg

REPLAGAL

  • solution à diluer pour perfusion:

    1 mg

VPRIV

  • poudre pour solution pour perfusion:

    400 unités

ZAVESCA

  • gélule:

    100 mg

La classification internationale des maladies CIM-10

Section №1 Certaines maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99)
A00-A09 Maladies intestinales infectieuses
A15-A19 Tuberculose
A20-A28 Certaines anthropozoonoses bactériennes
A30-A49 Autres maladies bactériennes
A50-A64 Infections dont le mode de transmission est essentiellement sexuel
A65-A69 Autres maladies à spirochètes
A70-A74 Autres maladies à chlamydia
A75-A79 Rickettsioses
A80-A89 Infections virales du système nerveux central
A90-A99 Fièvres virales transmises par des arthropodes et fièvres virales hémorragiques
B00-B09 Infections virales caractérisées par des lésions cutanéo-muqueuses
B15-B19 Hépatite virale
B20-B24 Maladies dues au virus de l'immunodéficience humaine (vih)
B25-B34 Autres maladies virales
B35-B49 Mycoses
B50-B64 Maladies dues à des protozoaires
B65-B83 Helminthiases
B85-B89 Pédiculose, acariase et autres infestations
B90-B94 Séquelles de maladies infectieuses et parasitaires
B95-B97 Agents d'infections bactériennes, virales et autres
B99 Maladies infectieuses, autres et non précisées
Section №2 Tumeurs (C00-D48)
C00-C97 Tumeurs malignes
D00-D09 Tumeurs in situ
D10-D36 Tumeurs bénignes
D37-D48 Tumeurs à évolution imprévisible ou inconnue
Section №3 Maladies du sang et des organes hématopoïétiques et certains troubles du système immunitaire (D50-D89)
D50-D53 Anémies nutritionnelles
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasies médullaires et autres anémies
D65-D69 Anomalies de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Certaines anomalies du système immunitaire
Section №4 Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90)
E00-E07 Affections de la glande thyroïde
E10-E14 Diabète sucré
E15-E16 Autres anomalies de la régulation du glucose et de la sécrétion pancréatique interne
E20-E35 Maladie des autres glandes endocrine
E40-E46 Malnutrition
E50-E64 Autres carences nutritionnelles
E65-E68 Obésité et autres excès d'apport
E70-E90 Anomalies du métabolisme
Section №5 Troubles mentaux et du comportement (F00-F99)
F00-F09 Troubles mentaux organiques, y compris les troubles symptomatiques
F10-F19 Troubles mentaux et du comportement liés à l'utilisation de substances psycho-actives
F20-F29 Schizophrénie, troubles schizotypiques et troubles délirants
F30-F39 Troubles de l'humeur (affectifs)
F40-F48 Troubles névrotiques, troubles liés à des facteurs de stress et troubles somatoformes
F50-F59 Syndromes comportementaux associés à des perturbations physiologiques et à des facteurs physiques
F60-F69 Troubles de la personnalité et du comportement chez l'adulte
F70-F79 Retard mental
F80-F89 Troubles du développement psychologique
F90-F98 Troubles du comportement et troubles émotionnels apparaissant habituellement durant l'enfance et l'adolescence
F99 Trouble mental, sans autre indication
Section №6 Maladies du système nerveux (G00-G99)
G00-G09 Maladies inflammatoires du système nerveux central
G10-G13 Affections dégénératives systémiques affectant principalement le système nerveux central
G20-G26 Syndromes extrapyramidaux et troubles de la motricité
G30-G32 Autres affections dégénératives du système nerveux
G35-G37 Maladies démyélinisantes du système nerveux central
G40-G47 Affections épisodiques et paroxystiques
G50-G59 Affections des nerfs et des racines et plexus nerveux
G60-G64 Polynévrites et autres affections du système nerveux périphérique
G70-G73 Affections musculaires et neuro-musculaires
G80-G83 Paralysies cérébrales et autres syndromes paralytiques
G90-G99 Autres affections du système nerveux
Section №7 Maladies de l'œil et de ses annexes (H00-H59)
H00-H06 Affections de la paupière, de l'appareil lacrymal et de l'orbite
H10-H13 Affections de la conjonctive
H15-H22 Affections de la sclérotique, de la cornée, de l'iris et du corps ciliaire
H25-H28 Affections du cristallin
H30-H36 Affections de la choroïde et de la rétine
H40-H42 Glaucome
H43-H45 Affections du corps vitré et du globe oculaire
H46-H48 Affections du nerf et des voies optiques
H49-H52 Affections des muscles oculaires, des mouvements binoculaires, de l'accommodation et de la réfraction
H53-H54 Troubles de la vision et cécité
H55-H59 Autres affections de l'œil et de ses annexes
Section №8 Maladies de l'oreille et de l'apophyse mastoïde (H60-H95)
H60-H62 Maladies de l'oreille externe
H65-H75 Maladies de l'oreille moyenne et de l'apophyse mastoïde
H80-H83 Maladies de l'oreille interne
H90-H95 Autres affections de l'oreille
Section №9 Maladies de l'appareil circulatoire (I00-I99)
I00-I02 Rhumatisme articulaire aigu
I05-I09 Cardiopathies rhumatismales chroniques
I10-I15 Maladies hypertensives
I20-I25 Cardiopathies ischémiques
I26-I28 Affections cardiopulmonaires et maladies de la circulation pulmonaire
I30-I52 Autres formes de cardiopathies
I60-I69 Maladies cérébrovasculaires
I70-I79 Maladies des artères, artérioles et capillaires
I80-I89 Maladies des veines, des vaisseaux et des ganglions lymphatiques, non classées ailleurs
I95-I99 Troubles autres et non précisés de l'appareil circulatoire
Section №10 Maladies de l'appareil respiratoire (J00-J99)
J00-J06 Affections aiguës des voies respiratoires supérieures
J10-J18 Grippe et pneumopathie
J20-J22 Autres affections aiguës des voies respiratoires inférieures
J30-J39 Autres maladies des voies respiratoires supérieures
J40-J47 Maladies chroniques des voies respiratoires inférieures
J60-J70 Maladies du poumon dues à des agents externes
J80-J84 Autres maladies respiratoires touchant principalement le tissu interstitiel
J85-J86 Maladies suppurées et nécrotiques des voies respiratoires inférieures
J90-J94 Autres affections de la plèvre
J95-J99 Autres maladies de l'appareil respiratoire
Section №11 Maladies de l'appareil digestif (K00-K93)
K00-K14 Maladies de la cavité buccale, des glandes salivaires et des maxillaires
K20-K31 Maladies de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum
K35-K38 Maladies de l'appendice
K40-K46 Hernies
K50-K52 Entérites et colites non infectieuses
K55-K63 Autres maladies de l'intestin
K65-K67 Maladies du péritoine
K70-K77 Maladies du foie
K80-K87 Maladies de la vésicule biliaire, des voies biliaires et du pancréas
K90-K93 Autres maladies de l'appareil digestif
Section №12 Maladies de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané (L00-L99)
L00-L08 Infections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané
L10-L14 Dermatoses bulleuses
L20-L30 Dermatoses et eczéma (syndrome)s
L40-L45 Lésions papulo-squameuses
L50-L54 Urticaire et érythème
L55-L59 Affections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané liées à une irradiation
L60-L75 Maladies des phanères et des annexes de la peau
L80-L99 Autres affections de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané
Section №13 Maladies du système ostéo-articulaire, des muscles et du tissu conjonctif (M00-M99)
M00-M25 Arthropathies
M30-M36 Affections disséminées du tissu conjonctif
M40-M54 Dorsopathies
M60-M79 Affections des tissus mous
M80-M94 Ostéopathies et chondropathies
M95-M99 Autres maladies du système ostéo-articulaire, des muscles et du tissu conjonctif
Section №14 Maladies de l'appareil génito-urinaire (N00-N99)
N00-N08 Glomérulopathies
N10-N16 Maladies rénales tubulo-interstitielles
N17-N19 Insuffisance rénale
N20-N23 Urolithiase
N25-N29 Dysfonctionnement du rein et de l'urètre
N30-N39 Autres maladie du système urinaire
N40-N51 Maladies des organes génitaux masculins
N60-N64 Troubles du sein
N70-N77 Maladies inflammatoires des organes pelviens féminins
N80-N98 Affections non inflammatoires de l'appareil génital féminin
N99 Autres affections de l'appareil génito-urinaire
Section №15 Grossesse, accouchement et puerpéralité (O00-O99)
O00-O08 Grossesse se terminant par un avortement
O10-O16 Œdème, protéinurie et hypertension au cours de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité
O20-O29 Autre pathologie maternelle principalement liées à la grossesse
O30-O48 Soins maternels liés au fœtus et à la cavité amniotique, et problèmes possibles posés par l'accouchement
O60-O75 Complications du travail et de l'accouchement
O80-O84 Accouchement
O85-O92 Complications principalement liées à la naissance, post-partum
O95-O99 Autres conditions obstétricales, non classés ailleurs
Section №16 Certaines affections dont l'origine se situe dans la période périnatale (P00-P96)
P00-P04 Fœtus et nouveau-né affectés par des troubles maternels et par des complications de la grossesse, du travail et de l'accouchement
P05-P08 Anomalies liées à la durée de la gestation et à la croissance du fœtus
P10-P15 Traumatismes obstétricaux
P20-P29 Affections respiratoires et cardio-vasculaires spécifiques de la période périnatale
P35-P39 Infections spécifiques de la période périnatale
P50-P61 Affections hémorragiques et hématologiques du fœtus et du nouveau-né
P70-P74 Anomalies endocriniennes et métaboliques transitoires spécifiques du fœtus et du nouveau-né
P75-P78 Affections de l'appareil digestif du fœtus et du nouveau-né
P80-P83 Affections intéressant les téguments et la régulation thermique du fœtus et du nouveau-né
P90-P96 Autres affections dont l'origine se situe dans la période périnatale
Section №17 Malformations congénitales et anomalies chromosomiques (Q00-Q99)
Q00-Q07 Malformations congénitales du système nerveux
Q10-Q18 Malformations congénitales de l'œil, de l'oreille, de la face et du cou
Q20-Q28 Malformations congénitales de l'appareil circulatoire
Q30-Q34 Malformations congénitales de l'appareil respiratoire
Q35-Q37 Fente labiale et fente palatine
Q38-Q45 Autres malformations congénitales de l'appareil digestif
Q50-Q56 Malformations congénitales des organes génitaux
Q60-Q64 Malformations congénitales de l'appareil urinaire
Q65-Q79 Malformations congénitales du système ostéo-articulaire et des muscles
Q80-Q89 Autres malformations congénitales
Q90-Q99 Anomalies chromosomiques, non classées ailleurs
Section №18 Symptômes, signes et résultats anormaux d'examens cliniques et de laboratoire, non classés ailleurs (R00-R99)
R00-R09 Symptômes et signes relatifs aux appareils circulatoire et respiratoire
R10-R19 Symptômes et signes relatifs à l'appareil digestif et à l'abdomen
R20-R23 Symptômes et signes relatifs à la peau et au tissu cellulaire sous-cutané
R25-R29 Symptômes et signes relatifs aux systèmes nerveux et ostéo-musculaire
R30-R39 Symptômes et signes relatifs à l'appareil urinaire
R40-R46 Symptômes et signes relatifs à la connaissance, la perception, l'humeur et le comportement
R47-R49 symptômes et signes relatifs au langage et à la voix
R50-R69 Symptômes et signes généraux
R70-R79 Résultats anormaux de l'examen du sang, sans diagnostic
R80-R82 Résultats anormaux de l'examen des urines, sans diagnostic
R83-R89 Résultats anormaux de l'examen d'autres liquides, substances et tissus, sans diagnostic
R90-R94 Résultats anormaux d'imagerie diagnostique et d'épreuves fonctionnelles, sans diagnostic
R95-R99 Causes de mortalité mal définies et inconnues
Section №19 Lésions traumatiques, empoisonnements et certaines autres conséquences de causes externes (S00-T98)
S00-S09 Lésions traumatiques de la tête
S10-S19 Lésions traumatiques du cou
S20-S29 Lésions traumatiques du thorax
S30-S39 Lésions traumatiques de l'abdomen, des lombes, du rachis lombaire et du bassin
S40-S49 Lésions traumatiques de l'épaule et du bras
S50-S59 Lésions traumatiques du coude et de l'avant-bras
S60-S69 Lésions traumatiques du poignet et de la main
S70-S79 Lésions traumatiques de la hanche et de la cuisse
S80-S89 Lésions traumatiques du genou et de la jambe
S90-S99 Lésions traumatiques de la cheville et du pied
T00-T07 Lésions traumatiques de plusieurs parties du corps
T08-T14 Lésions traumatiques de siège non précisé du tronc, membre ou autre région du corps
T15-T19 Effets dus à un corps étranger ayant pénétré dans un orifice naturel
T20-T32 Brûlures et corrosions
T33-T35 Gelures
T36-T50 Intoxications par des médicaments et des substances biologiques
T51-T65 Effets toxiques de substances d'origine essentiellement non médicinale
T66-T78 Effets de causes externes, autres et non précisés
T79 Certaines complications précoces des traumatismes
T80-T88 Complications de soins chirurgicaux et médicaux, non classées ailleurs
T90-T98 Séquelles de lésions traumatiques, d'empoisonnements et d'autres conséquences de causes externes
Section №20 Causes externes de morbidité et de mortalité (V01-Y98)
V01-V99 Accidents de transport
W00-X59 Autres causes externes de lésion traumatique accidentelle
X60-X84 Lésions auto-infligées
X85-Y09 Agressions
Y10-Y34 Evénements dont l'intention n'est pas déterminée
Y35-Y36 Intervention de la force publique et faits de guerre
Y40-Y84 Complications de soins médicaux et chirurgicaux
Y85-Y89 Séquelles de causes externes de morbidité et de mortalité
Y90-Y98 Facteurs supplémentaires se rapportant aux causes de morbidité et de mortalité classées ailleurs
Section №21 Facteurs influant sur l'état de santé et motifs de recours aux services de santé (Z00-Z99)
Z00-Z13 Sujets en contact avec les services de santé pour des examens divers
Z20-Z29 Sujets pouvant courir un risque lié à des maladies transmissibles
Z30-Z39 Sujets ayant recours aux services de santé pour des motifs liés à la reproduction
Z40-Z54 Sujets ayant recours aux services de santé pour des actes médicaux et des soins spécifiques
Z55-Z65 Sujets dont la santé peut être menacée par des conditions socio-économiques et psycho-sociales
Z70-Z76 Sujets ayant recours aux services de santé pour d'autres motifs
Z80-Z99 Sujets dont la santé peut être menacée en raison d'antécédents personnels et familiaux et de certaines affections
Section №22 Codes d'utilisation particulière (U00-U89)
U00-U49 Classement provisoire d'affections nouvelles d'étiologie incertaine
U80-U89 Agents bactériens résistant aux antibiotiques